Transfusionen und Aderlässe bei Sichelzellkrankheit

Transfusionen bzw. partielle Austauschtransfusionen sind bei Sichelzellpatienten nur in aussergewöhnlichen Situationen indiziert, um entweder den akut abgefallenen Hämoglobinspiegel zu heben oder akut oder über längere Zeit den Anteil an HbS zu senken. Indikationen und Art der Transfusion sind aus der Tabelle 1 ersichtlich. Bei Individuen mit Sichelzell-ßThalassämie besteht keinerlei Indikation für ein chronisches Transfusionsprogramm wie bei der Thalassämia major, da es bei dieser doppelt heterozygoten Erkrankung nicht zu einer klinisch relevanten ineffektiven Erythropoese kommt.

Hauptindikationen für

Transfusionen bzw. partielle Austauschtransfusion

Technik des manuellen partiellen Austausches:

75% des Blutvolumens des Patienten ( d. h. 75 ml / kg KG x 0,75) wird entfernt und mit der gleichen Menge Ery-Konzentrat + physiologische Na Cl ( im Verhältnis 2 : 1) ersetzt.  Beispiel: für den partiellen Austausch eines 30 kg schweren Patienten müssen 1700 ml Blut entfernt und mit 1130 ml Ery-Konzentrat + 570 ml physiologischer Kochsalzlösung ersetzt werden. Es ist nicht notwendig, FFP zu verwenden. Der Austausch kann entweder über einen zentralen Katheter oder über zwei großlumige periphere Katheter, einer in jeder Ellenbeuge, durchgeführt werden. Die Dauer des Austausches sollte 2 ½  Stunden nicht überschreiten. Um eine HbS-Konzentration von < 30% zu erreichen, kann es notwendig sein, den partiellen Austausch am nächsten Tag zu wiederholen.

Optimal ist eine Austauschtransfusion mittels Erythrozytapherese, da es dadurch, wenn korrekt durchgeführt, nicht zu einer Eisenüberladung kommt .

Technik  des “modifizierten partiellen Austausches”, z. B. bei Akutem Thoraxsyndrom, um Transfusion effektiver zu machen, vor allem bei Ausgangs-Hämoglobin > 6 g/dl:

• Aderlass von 10-15 ml/ kg KG des Patienten, über 2. Zugang die gleiche Menge 0.9% Na Cl; anschließend Transfusion von EK

Vorsichtsmaßnahmen bei chronischem Transfusionsprogramm:

• Untergruppengleiches Blut (Rhesus, Kell)

Verzögerte Hämolytische Transfusions-Reaktion (DHTR) bzw. Hyper -Hämolyse-Syndrom (HHS). Eine seltene aber lebensbedrohliche Transfusions-Komplikation, die überwiegend bei Patienten mit Hämoglobin-Krankheiten auftritt, die transfundiert wurden bei Schmerzkrisen oder Akutem Thoraxsyndrom. Bei  DHTR kommt es zur Zerstörung der transfundierten, bei HHS sowohl der transfundierten als auch der eigenen Erythrozyten durch Allo-und Auto-Antikörper sowie eine Complement-Reaktion. Klinisch manifestiert es sich 6 - 10 Tage nach einer Transfusion durch Schmerzen wie bei einer Schmerzkrise, Fieber und einem drastischen Hb-Abfall, Hämoglobinurie, Retikulopenie (bei HHS), Anstieg der LDH. der Coombs-Test kann, muß aber nicht positiv sein. Es darf auf keinen Fall transfundiert werden. Therapeutisch sind eingesetzt worden Corticoide, IVIG, Rituximab, Epo und Eculizumab. (s. Literatur Pirenne)

Cave Hyperviskositäts-Syndrom: Es muß dringend davor gewarnt werden, Sichel zellpatienten, die keine akuten Probleme haben, über den für sie “normalen” Hb-Wert (üblicherweise zwischen 6 - 8 g/dl) zu transfundieren lediglich in der Absicht, ihr Hämoglobin in einen “normalen” Bereich zu bringen (Serjeant 2003).Durch Gefäßreaktionen kommt es zum sog. Hyperviscositäts-Syndrom, das gekennzeichnet ist durch arteriellen Hypertonus, Krampfanfälle, Hirnblutung und evtl. Tod

Chelat-Therapie

Dauertransfundierte Sichelzellpatienten entwickeln auf Dauer eine Eisenüberladung. Das Serum-Ferritin ist bei diesen Patienten nicht aussagekräftig, da es beeinflußt wird u.a. von Schmerzkrisen, Infektionen und Inflammation. Indikation zur Chelattherapie ist das Ausmaß der Eisenbelastung der Leber, die gemessen wird durch eine MR-Methode, das sog. Ferriscan. Ferriscan-Untersuchungen sind an 19 Kliniken bzw. Praxen in Deutschland möglich. Auskunft erteilt http://www.resonancehealth.com

An einigen Kliniken gibt es MRT - Methoden der Lebereisenmeßung, die mit Ferriscan vergleichbare Ergebnisse liefern.

Aderlässe

Aderlässe sind bei Sichelzellpatienten notwendig in Situationen, in denen die hohe Viskosität des Blutes zu Krankheitsmanifestationen führt. Dies ist relativ häufig der Fall bei HbSC-Patienten, deren Hämoglobinwerte 13 g/dl erreichen können. Bei Patienten mit Hörsturz muß sofort ein Aderlaß durchgeführt werden, da der Hörverlust sonst irreversibel ist. Führt der Aderlaß nicht zur Besserung muß vor Cortisongabe eine Austauschtransfusion durchgeführt werden. Bei HbSS bzw. HbSßThal Patienten steigt unter der Behandlung mit Hydroxycarbamid nicht nur das HbF sondern auch das Gesamt-Hb an. Bei Hb-Werten > 9 g/dl können vermehrt Schmerzkrisen auftreten, aber auch Schwindelattacken oder Hörstürze. In einer solchen Situation sollte durch Aderlässe ein Hb-Wert < 9 erzielt werden. Bei HbSC-Patienten mit häufigen Schmerzkrisen, die ein Hb > 10 haben,  ist Hydroxycarbamid absolut kontraindiziert, da es nicht nur den HbF-Anteil im Blut vermehrt, sondern auch zu einem Anstieg des Gesamt-Hämoglobins führt. Diese HbSC brauchen regelmäßige Aderlässe.

Technik des Aderlasses: Entnahme von 10 - 15 ml Blut / kg Kg und gleichzeitig oder anschließende Gabe der gleichen Menge 0,9% Na Cl. Eine entsprechende Flüssigkeitsmenge kann auch getrunken werden.

HbSC - Patienten, deren Hb > 11,5 g/dl ist, brauchen vor einem längeren Flug ( > 6 Std.) einen Aderlass um Schmerzkrisen während oder nach dem Flug zu verhindern.

Aderlässe können nicht die Entstehung der proliferativen Retinopathie bei HbSC-Patienten verhindern, können aber oft ein Fortschreiten der retinalen Veränderungen aufhalten.